Антиген фактора Виллебранда
Фактор Виллебранда (ФВ) – сложный мультимерный белок.
Две важнейшие функции фактора Виллебранда связаны с гемостазом:
1) в результате контакта с субэндотелиальными структурами (коллагеном) при повреждении сосудов он меняет свою конформацию и связывается с тромбоцитами, индуцируя их адгезию и агрегацию в месте повреждения;
2) Он препятствует преждевременной инактивации VIII фактора свертывания крови, выступая в роли его переносчика.
Нарушение этих функций при дефиците фактора Виллебранда ведет к патологии свертывания крови и склонности к кровотечениям вследствие дефекта образования тромбоцитарного тромба.
Тест используется в диагностике болезни Виллебранда и для дифференциальной диагностики врожденной гемофилии А и болезни Виллебранда. Болезнь Виллебранда – это наследственное заболевание крови, характеризующееся нарушением ее свертываемости.
